Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Ursachen, Symptome, Behandlung

Progressive supranukleäre Lähmung zeigt Parkinson-Syndrom und Demenz. Die Krankheit ist gefährlich, weil sie den Patienten in relativ kurzer Zeit immobilisiert, und außerdem ist die Medizin derzeit hilflos - es gibt keine wirksame Behandlung der verursachenden supranukleären Lähmung.

Inhaltsverzeichnis:

1. Progressive supranukleäre Lähmung: Ursachen
2. Progressive supranukleäre Lähmung: Symptome
3. Progressive supranukleäre Lähmung: eine Diagnose
4. Progressive supranukleäre Lähmung: Behandlung

Progressive supranukleäre Lähmung (kurz PSP, vom englischen Namen) progressive supranukleäre Lähmung) gehört zur Gruppe der neurodegenerativen Erkrankungen. Diese Krankheit ist ziemlich selten: Statistisch gesehen sind 6 von 100.000 Menschen betroffen. Die Symptome der Krankheit treten normalerweise im 6. Lebensjahrzehnt auf, das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 63 Jahre. Männer leiden häufiger an PSP. Ein anderer Name für die Krankheit, d. H. Das Steel-Richardson-Olszewski-Syndrom, stammt von den Autoren ihrer Erstbeschreibung.

Progressive supranukleäre Lähmung: Ursachen

Progressive supranukleäre Lähmung gehört zu den sogenannten Tauopathien, bei denen es sich um Gruppen von Krankheiten handelt, bei denen sich Tau-Proteine ​​im Nervengewebe übermäßig ansammeln. Im Fall von PSP befinden sich Proteinablagerungen normalerweise an bestimmten genau definierten Stellen, wie z. B. der mesencephalen oder der schwarzen Substanz.

An diesen Orten führen Tau-Proteine ​​zu Störungen sowohl der Funktion von Neuronen (sie können den Transport von Nervenreizen zwischen Neuronen beeinträchtigen) als auch der Anzahl von Neuronen - letztendlich kann es zu einem übermäßigen Tod von Nervengewebezellen kommen.

Es ist bekannt, dass sich bei der Steel-Richardson-Olszewski-Krankheit Tau-Protein im Gehirn ansammelt, aber warum dies so ist, ist bis heute nicht klar. Verschiedene Ursachen für dieses Phänomen werden berücksichtigt, unter anderem unter Berücksichtigung von Beteiligung freier Radikale. Genetische Störungen wurden als einer der möglichen Mechanismen der Krankheitsentwicklung vermutet.

Wissenschaftler haben tatsächlich eine Mutation entdeckt, die mit einer progressiven supranukleären Lähmung verbunden sein kann. Es stellte sich heraus, dass bei einigen Patienten Mutationen im MAPT-Gen nachgewiesen werden können. Dies gilt jedoch nur für eine kleine Anzahl von Patienten mit der Krankheit - die meisten Fälle von PSP sind sporadisch und nicht mit genetischen Störungen verbunden.

Progressive supranukleäre Lähmung: Symptome

Verschiedene Patienten mit progressiver supranukleärer Lähmung können unterschiedliche Symptome entwickeln. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass sich bei verschiedenen Patienten Tau-Proteinablagerungen an leicht unterschiedlichen Stellen im Gehirn ansammeln können. Die Symptome der Steel-Richardson-Olszewski-Krankheit können sein:

• Beeinträchtigung der Bewegungsfähigkeit (sowohl mit Verlangsamung der Bewegung als auch mit Ganginstabilität und mit einer deutlich erhöhten Sturzneigung verbunden)
• Störungen in der Beweglichkeit der Augäpfel (zunächst die Unfähigkeit, sie vertikal zu bewegen, später betrifft die Beeinträchtigung das Bewegen der Augäpfel und das Schauen in alle Richtungen)
• Dysphagie (Dysphagie)
• Retrokolitis (dystonische Neigung des Halses nach hinten)
• Augenlidapraxie (Patienten können dies nicht, wenn sie aufgefordert werden, ihre Augenlider anzuheben und ihre Augen zu öffnen)
• Dysarthrie (Sprachstörungen)
• Demenzstörungen (langsames Denken, Apathie, langsame Entscheidungsfindung)
• emotionale Labilität (Patienten können zum Beispiel einen Weinenzwang, aber auch Lachanfälle verspüren)
• erhöhter Muskeltonus in Form von Steifheit
• verbale Überzeugung

Progressive supranukleäre Lähmung: eine Diagnose

Symptome, die im Verlauf der Steel-Richardson-Olszewski-Krankheit auftreten, können auch bei anderen neurologischen Erkrankungen auftreten (z. B. Parkinson-Krankheit oder Multisystematrophie). Daher ist es wichtig, eine genaue Differentialdiagnose durchzuführen.

Es gibt Kriterien, deren Erfüllung darauf hinweist, dass der Patient wahrscheinlich an einer progressiven supranukleären Lähmung leidet. Die grundlegenden Kriterien in diesem Fall sind:

• Alter des Patienten über 40 Jahre
• Lähmung der Augenbewegungen
• fortschreitender Verlauf bestehender Störungen

Zusätzliche Kriterien zur Identifizierung von PSPs umfassen Sturzneigung (ab Beginn der Erkrankung) und Verlangsamung der Bewegung.

Abweichungen, die auf eine progressive supranukleäre Lähmung hindeuten, können durch neurologische Untersuchung festgestellt werden. Patienten können sich dem sogenannten unterziehen ziehtest. Zu diesem Zweck nähert sich der Neurologe dem Patienten von hinten und zieht sanft an den Armen des Patienten. Im Verlauf der PSP führt das Vorhandensein einer extrem hohen Instabilität der Körperhaltung des Patienten dazu, dass selbst extrem empfindliche Zugbewegungen zu einem Sturz führen - in diesem Fall ist der Zugtest positiv.

Bei der Diagnose einer progressiven supranukleären Lähmung können auch bildgebende Tests (wie die MRT des Kopfes) durchgeführt werden, bei denen Atrophien innerhalb der Strukturen des Hirnstamms (hauptsächlich im Mittelhirn) und die damit verbundene Erweiterung des Ventrikelsystems sichtbar gemacht werden können. In einer der Ebenen, die in Bildgebungsstudien untersucht wurden, d. H. Im Sagittalschnitt, ist es möglich, ein Symptom zu bemerken, das aus dem Verschwinden von Elementen des Mittelhirns resultiert - es wird als Pinguinsymptom oder Kolibrisymptom bezeichnet.

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Progressive supranukleäre Lähmung: Behandlung

Die kausale Behandlung des Steel-Richardson-Olszewski-Syndroms ist derzeit nicht bekannt. Patienten erhalten Medikamente, um die Intensität ihrer Beschwerden zu verringern. Zur Kontrolle von Parkinson-Symptomen (wie Steifheit und Langsamkeit der Bewegung) werden beispielsweise Levodopa und Amantadin verwendet. Probleme im Zusammenhang mit der Stimmungslabilität können ihre Schwere verringern, indem Patienten Psychopharmaka verabreicht werden, wie beispielsweise Serotonin-Wiederaufnahmehemmer. Um eine Auflösung der Retrokollitis oder der Augenlidapraxie zu erreichen, erhalten die Patienten Injektionen von Botulinumtoxin.

Zusätzlich zur pharmakologischen Behandlung kann für Patienten mit PSP eine Rehabilitation empfohlen werden. Regelmäßige Bewegung zielt darauf ab, die Zeit zu verlängern, in der Patienten relativ mobil bleiben.

Progressive supranukleäre Lähmung: Prognose

Die Krankheit ist, wie der Name schon sagt, fortschreitend - die Symptome, die seit Beginn der Krankheit auftreten, verstärken sich mit der Zeit. In nur wenigen Fällen, d. H. Nach durchschnittlich 5 bis 7 Jahren, führt eine progressive supranukleäre Lähmung zu einer vollständigen Immobilisierung der Patienten. Der Tod tritt nach einer der Immobilisierung ähnlichen Zeit ein und ist mit seinen Folgen verbunden (einschließlich der Notwendigkeit einer parenteralen Ernährung oder eines erhöhten Lungenentzündungsrisikos).