Mycosis fungoides (primäres kutanes Lymphom, MF) ist eines der häufigsten chronischen Hautlymphome in der Bevölkerung. Was sind die Ursachen und Symptome dieses Lymphoms? Wie wird Mycosis fungoides behandelt?
Inhaltsverzeichnis
- Mycosis fungoides: Epidemiologie
- Mycosis fungoides: Ursachen
- Mycosis fungoides: Symptome und Verlauf
- Mycosis fungoides: eine neue Abteilung
- Mycosis fungoides: Diagnose und Diagnose
- Mycosis fungoides: Differenzierung
- Mycosis fungoides: Behandlung
- Mycosis fungoides: Prognose
Mycosis fungoides ist ein bösartiger Tumor, der aus dem Lymphsystem stammt und auf der Proliferation von T-Lymphozyten in der Haut des Patienten basiert (CTCL, Cutaneus T-Zell-Lymphom).
Das erste Symptom dieser Krankheit, das die Patienten beunruhigt und zum Arzt auffordert, sind sehr juckende Hautveränderungen in Form eines Hautausschlags, Rötung und Abblättern eines bestimmten Hautbereichs sowie das Auftreten von Blasen und Papeln.
Mit dem Fortschreiten der Krankheit entwickeln sich extrakutane Veränderungen - Vergrößerung der Lymphknoten und Beteiligung innerer Organe.Der Krankheitsverlauf dauert viele Jahre und verursacht lange Zeit keine anderen Symptome als dermatologische Veränderungen.
Mycosis fungoides: Epidemiologie
Das primäre kutane Lymphom tritt bei Menschen über 40 sowie bei älteren Menschen viel häufiger auf als bei Frauen (2-3: 1). Es ist ein seltenes malignes Neoplasma mit einer Bevölkerungshäufigkeit von etwa 0,3 bis 0,5 / 100.000 Menschen.
Mycosis fungoides: Ursachen
Die Ursachen von Mycosis fungoides sind noch nicht bekannt. Es wird jedoch vermutet, dass die Entwicklung der Krankheit durch eine Infektion mit dem Virus beeinflusst wird, das eine akute Leukämie Typ T (Humanes T-Zell-Leukämie / Lymphom-Virus HTLV-1) verursacht.
Mycosis fungoides: Symptome und Verlauf
- STADIUM 1 (Einführungsphase)
Das erste Stadium von Mycosis fungoides ist durch sehr juckende dermatologische Läsionen gekennzeichnet, die auf der Haut des gesamten Körpers auftreten können. Am häufigsten können sie jedoch an Rumpf und Gesäß, Oberschenkeln und Armen beobachtet werden.
Typisch sind Plaquebereiche rötlich-violetter Haut mit deutlichen Grenzen. Seine Oberfläche ist anfällig für Reizungen, trocken, Seidenpapier, faltig, mit kleinen Klumpen und schuppig.
Vesikuläre oder pustelartige Eruptionen werden selten beobachtet. Die anfängliche Periode von Mycosis fungoides kann sogar mehrere Jahre betragen.
- STADIUM 2 (Infiltrationsperiode)
Das zweite Stadium des kutanen Lymphoms beinhaltet die weitere Ausbreitung der Hautläsionen und die Zunahme des Juckreizes.
Um die erythematösen Läsionen herum, die leicht erhöht und von gesunder Haut gut abgegrenzt sind, gibt es Infiltrationen mit verschiedenen Durchmessern, oft ringförmig, die unter den Fingern tastbar sind.
Sie können immer mehr Peeling der Haut beobachten. In diesem Stadium des Fortschreitens der Krankheit tritt Haarausfall infolge der von der Krankheit betroffenen Krankheit und ihrer Zerstörung auf.
- STADIUM 3 (klumpige Periode)
Das dritte Stadium von Mycosis fungoides manifestiert sich durch das Vorhandensein knotiger Läsionen in früheren dermatologischen Läsionen sowie in gesunder Haut.
Tumore wachsen schnell, haben eine rotbraune Farbe und eine sickernde Oberfläche. Sie können zerfallen, reißen und auf ihrer Oberfläche tiefe Defekte in der Epidermis und Dermis - Erosionen und Geschwüre - bilden, die schwer zu heilen sind.
In diesem Stadium des Fortschreitens von Mycosis fungoides werden Hautläsionen häufig von Läsionen anderer Organe begleitet.
Der Patient hat häufig tastbar vergrößerte Lymphknoten sowie innere Organe, die vom neoplastischen Prozess betroffen sind - Knochenmark, Lunge, Milz, Leber, manchmal auch den Verdauungstrakt und das Zentralnervensystem. Das Auftreten von Organveränderungen ist ungünstig.
Bei vielen Patienten können allgemeine Symptome wie Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit und Unwohlsein beobachtet werden.
Mycosis fungoides: eine neue Abteilung
Die Literatur beschreibt eine neue Klassifikation von Mycosis fungoides, die auf der Bestimmung der Art der Hautläsionen, des von ihnen bedeckten Hautbereichs und der Beteiligung von Lymphknoten und inneren Organen basiert oder nicht.
| Periode I A. | Hautläsionen nehmen weniger als 10% der Hautoberfläche ein |
| Periode I B. | Hautläsionen nehmen mehr als 10% der Hautoberfläche ein |
| Periode II A. | Hautläsionen nehmen mehr als 10% der Hautoberfläche ein |
| Periode II B. | Klumpige Zeit |
| Periode III | Erythrodermische Veränderungen
|
| Zeitraum IV A. | Es gibt ausgedehnte Hautläsionen |
| Zeitraum IV B. | Es gibt ausgedehnte Hautläsionen |
Mycosis fungoides: Diagnose und Diagnose
Die Diagnose von Mycosis fungoides nur anhand von Blutuntersuchungen und klinischen Symptomen ist nicht möglich, da diese nicht sehr spezifisch sind.
Das Hauptproblem des Patienten, der am häufigsten den Hausarzt konsultiert, sind juckende Hautläsionen.
Nach der Untersuchung des Patienten sollte der Arzt eine Überweisung für einen Termin bei einem spezialisierten Dermatologen ausstellen. Um die richtige Diagnose zu stellen, muss eine histopathologische Untersuchung des betroffenen Hautabschnitts durchgeführt werden, die in diesem Fall schlüssig ist.
Es sollte beachtet werden, dass Tests, die in den frühen Stadien der Krankheit durchgeführt werden, negativ sein können und das mikroskopische Bild, das für Mycosis fungoides charakteristisch ist, später erscheint und der Patient eine weitere Hautbiopsie benötigt, um eine endgültige Diagnose zu stellen.
Es ist wichtig, den Zustand des Patienten ständig zu überwachen und regelmäßige Labortests durchzuführen. Wenn sich Hautläsionen ändern, bedecken Sie einen größeren Bereich, werden Sie dick - eine weitere Hautbiopsie wird empfohlen.
Lymphknoten sollten regelmäßig mit Ultraschall untersucht und zur Untersuchung gesammelt werden.
Mycosis fungoides: Differenzierung
Die Diagnose von Mycosis fungoides kann nur anhand einer histopathologischen Untersuchung eines Hautabschnitts (Hautbiopsie) gestellt werden.
Es sind keine charakteristischen pathognomonischen dermatologischen Veränderungen bekannt, die für diese Krankheit typisch sind. Daher ist es so wichtig, eine Differentialdiagnose der Krankheit durchzuführen und andere Krankheitsentitäten auszuschließen.
Ähnliche Hautläsionen wie beim diskutierten primären Hautlymphom sind auch bei entzündlichen Hautläsionen, Arzneimittelreaktionen, atopischer Dermatitis (AD), Psoriasis, Plaque-Psoriasis, flachen Flechten und disseminiertem Ekzem vorhanden.
Mycosis fungoides: Behandlung
Die Methode zur Behandlung des betreffenden Lymphoms hängt streng vom Stadium der Krankheit ab, in dem die Krankheit diagnostiziert wurde.
In den Anfangsstadien des Granuloms (der Anfangsperiode und der Infiltrationsperiode) verwendet die Therapie ultraviolette UVA- und UVB-Strahlung in speziell vorbereiteten Lampen.
Manchmal kann ein spezialisierter Dermatologe entscheiden, der Phototherapie spezielle Medikamente hinzuzufügen.
Die PUVA-Therapie (Psoralen Ultra-Violet A) ist eine Behandlungsmethode, bei der UVA-Strahlung zusammen mit der oralen Verabreichung von Arzneimitteln (Psoralen) verwendet wird, die photosensibilisierend sind, dh die Haut für Strahlung sensibilisieren.
Die RE-PUVA-Therapie (Retinoid PUVA) besteht darin, der PUVA-Therapie ein zusätzliches Arzneimittel hinzuzufügen, d. H. Retinoide, d. H. Säurederivate von Vitamin A.
In den frühen Stadien der Krankheit ist es auch möglich, niedrige Röntgenstrahlendosen zu verwenden und Interferon alfa zur PUVA-Therapie hinzuzufügen.
Die pharmakologische Chemotherapie ist die Behandlung der Wahl im fortgeschrittenen Stadium von Mycosis fungoides (Knotenperiode). Die am häufigsten verwendeten Zytostatika sind Cyclophosphamid, Methotrexat, Chlorambucil, Cisplatin, Vincristin, Vinblastin und auch Bleomycin.
Mycosis fungoides: Prognose
Charakteristisch für Mycosis fungoides ist der chronische Krankheitsverlauf, die geringe Malignität und damit das langfristige Überleben.
Die überwiegende Mehrheit der Patienten befindet sich zeitlebens im Frühstadium der Krankheit. Es sei jedoch daran erinnert, dass es Fälle von Patienten gibt (etwa 10% der Patienten), bei denen der Krankheitsverlauf sehr schnell ist und die Prognose in einem solchen Fall nicht günstig ist.
Es wird angenommen, dass die Überlebenszeit von Patienten, die im Frühstadium der Krankheit diagnostiziert wurden, ungefähr 25 Jahre und von Patienten, die im infiltrativen Stadium des klinischen Fortschritts diagnostiziert wurden, ungefähr 5 Jahre beträgt.
Bei Menschen, bei denen am Ende der Knotenperiode eine Diagnose gestellt wurde, beträgt die durchschnittliche Überlebenszeit nur 1-2 Jahre.
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