Das Sezary-Syndrom ist eine seltene, chronische Krankheit mit vielen Jahren, deren Ursache nicht eindeutig geklärt ist. Was sind die Ursachen und Symptome des Sezary-Syndroms? Wie läuft die Behandlung ab?
Das Sezary-Syndrom wird von Wissenschaftlern auf zwei Arten klassifiziert: Einige glauben, dass das Sezary-Syndrom eine Form von Mycosis fungoides ist, andere behaupten, dass es sich um ein primäres Typ-T-Hautlymphom handelt. Ältere Männer im Alter von 60 bis 70 Jahren leiden am häufigsten.
Sezary-Syndrom: Symptome und Diagnose
Das Sezary-Syndrom ist durch Erythrodemie gekennzeichnet, die eine Rötung der Haut am ganzen Körper, starken Juckreiz und Lymphadenopathie umfasst. Die Haut wird durch Abblättern der Epidermis verdickt.
Typisch für diese Einheit ist die Beteiligung der Gesichtshaut, der allgemeine Haarausfall (Patienten verlieren nicht nur Kopfhaare, sondern auch Augenbrauen, Wimpern, Achselhöhlen und Genitalhaare) und das Auftreten von Nagelveränderungen.
Die Haut an Händen und Füßen ist schwielig, Risse bilden tiefe Risse.
Sezary-Zellen, die veränderten T-Lymphozyten ähneln, befinden sich im peripheren Blut von Patienten mit dieser Krankheit.
Sezary-Syndrom: Diagnose
Zur Diagnose des Sezary-Syndroms muss eine histologische Untersuchung eines Teils der betroffenen Haut durchgeführt und das Vorhandensein von Sezary-Zellen im peripheren Blut bestätigt werden (Nachweis von> 1000 Zellen / mm3 erforderlich).
Sezary-Syndrom: Behandlung
Die Behandlung der Wahl beim Sezary-Syndrom ist die extrakorporale Photopherese. Es ist ein Verfahren, das aus der Trennung von Lymphozyten vom peripheren Blut des Patienten und ihrer Bestrahlung mit UVA-Strahlen außerhalb seines Körpers nach vorheriger Verabreichung von Arzneimitteln besteht, die Photosensibilisatoren sind, d. H. Die Haut für Strahlung sensibilisieren.
Alternative Therapiemethoden ähneln der Behandlung von Mycosis fungoides und basieren hauptsächlich auf der Lichttherapie: Bestrahlung mit ultravioletter UVA- und UVB-Strahlung, PUVA-Therapie und RE-PUVA-Therapie.
In fortgeschrittenen Fällen des Sezary-Syndroms werden der Behandlung Zytostatika hinzugefügt.
Sezary-Syndrom: Prognose
Das Sezary-Syndrom hat eine schlechte Prognose mit einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 2-3 Jahren.
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