FELTY SYNDROME begleitet rheumatoide Arthritis (RA)

Das Felty-Syndrom manifestiert sich in einer Vergrößerung der Milz, häufig auch der Lymphknoten und der Leber, und einer Leukopenie - einer Abnahme der Anzahl peripherer Blutleukozyten, insbesondere einer Granulozytopenie (d. H. Einer Abnahme der Anzahl Granulozyten im peripheren Blut unter dem Normalwert).

Die meisten Patienten mit Felty-Syndrom haben rheumatoide Knötchen, Verfärbungen der Haut und Symptome einer Vaskulitis (Ulzerationen am Schienbein und um die Nagelfalten, einschließlich peripherer Neuropathie). Neben dem ständig vorhandenen Rheumafaktor zeigt das Patientenserum auch Immunkomplexe, antinukleäre und Anti-Leukozyten-Antikörper.

Die Ursache der Granulozytopenie ist komplexer. Es wird angenommen, dass Anti-Leukozyten-Antikörper und zirkulierende Immunkomplexe Granulozyten schädigen. Zirkulierende Immunkomplexe können in Größe und biochemischen Eigenschaften variieren. Einige von ihnen schädigen phagozytische Zellen (Phagozytose besteht darin, den Eindringling von der entsprechenden Zelle zu absorbieren und ihn dann darin zu verdauen). Sowohl die mit diesen Komplexen beladenen als auch durch Anti-Leukozyten-Antikörper geschädigten Granulozyten werden in der Milz und im Lymphsystem eliminiert. Das Mark zeigt normalerweise eine lebensfähige Erneuerungskapazität, aber die Anzahl reifer Granulozyten ist verringert.

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Behandlung des Felty-Syndroms

Glukokortikoide werden verwendet. Diese Therapie hat jedoch eine Nebenwirkung - sie erhöht die ohnehin schon hohe Anfälligkeit der Patienten für Infektionen. Die Behandlung mit Goldsalzen kann sich positiv auf die Gelenksymptome auswirken und der Granulozytopenie entgegenwirken. Es wird auch angenommen, dass Goldsalze die Phagozytose hemmen. Wenn eine solche Behandlung nicht hilft und die Granulozytose anhält, wird eine Milzresektion durchgeführt. Diese Behandlung hat jedoch weder Auswirkungen auf den Verlauf der rheumatoiden Arthritis noch verbessert sie die beeinträchtigte Immunität - sie verhindert nur eine Granulozytopenie. Das erzielte Ergebnis ist oft vorübergehend. In einigen Fällen wurde nach Behandlung mit Lithiumverbindungen ein Anstieg der Anzahl peripherer Blutgranulozyten beobachtet.