Angeborene lange QT-Syndrome (LQTS) sind eine Gruppe schwerwiegender Herzerkrankungen, bei denen der Ionenfluss durch die Zellmembranen von Kardiomyozyten gestört ist. Trotz der normalen Struktur des Herzens und seiner mechanischen Funktion kann es zu Herzrhythmusstörungen und plötzlichem Herzstillstand kommen. Finden Sie heraus, bei wem das Risiko besteht, LQTS zu entwickeln, welche Symptome auftreten und wie Sie Arrhythmien vorbeugen können.
Inhaltsverzeichnis:
- QT-Intervall - was ist das?
- Die Wichtigkeit des korrigierten QT-Intervalls
- Angeborene Syndrome mit langem QT-Intervall
- Long QT-Syndrom - Symptome und Diagnose
- Long QT Syndrom - Behandlung
Das angeborene lange QT-Syndrom ist sehr selten. Es wird durch eine genetisch bedingte Krankheit verursacht und tritt meistens zusammen mit anderen Defekten wie Taubheit auf.
Diese Krankheit resultiert aus einer Schädigung der Ionenkanäle, bei denen es sich um Membranproteine handelt, die wiederum den Ionenfluss in den Zellen des Herzmuskels stören. Das Risiko dieser Störung der elektrischen Aktivität des Herzmuskels hängt mit dem Risiko schwerer Arrhythmien und Herzstillstand zusammen.
Das erste Symptom ist eine Synkope aufgrund von Arrhythmien. Daher muss bei Verwandten von Personen, bei denen ein plötzlicher Herztod aufgetreten ist oder bei denen LQTS diagnostiziert wurde, nach einer Verlängerung des QT-Intervalls gesucht werden.
Bei der Behandlung wird eine prophylaktische Pharmakotherapie angewendet. Wenn diese nicht ausreicht, wird ein Kardioverter-Defibrillator implantiert. Nach der Diagnose eines verlängerten QT-Intervalls muss unter anderem unter ständiger Beobachtung eines Kardiologen bleiben, um die Indikationen für die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators zu bewerten.
QT-Intervall - was ist das?
Die EKG-Kurve zeichnet die elektrische Aktivität des Herzmuskels auf. Die horizontale Linie repräsentiert das Ruhepotential, d. H. Den Mangel an elektrischer Aktivität. Ein auf eine Zelle wirkender Reiz verändert die Eigenschaften ihrer Membran, sie wird für Ionen durchlässig und die elektrische Ladung der Zelle ändert sich - es kommt zu einer Depolarisation. Der Prozess der Normalisierung dieser Ladung ist auf Reionenverschiebungen zurückzuführen und wird als Repolarisation bezeichnet. Es sind diese Änderungen der elektrischen Ladung der Zellen (Depolarisation oder Repolarisation), die sich während dieses Tests als Steilheit der EKG-Kurve widerspiegeln.
Das QT-Intervall ist der Teil der EKG-Kurve zwischen dem Beginn der Q-Welle und dem Ende der T-Welle. Es ist eine Aufzeichnung der gesamten elektrischen Aktivität der Herzventrikel. Es umfasst den gesamten QRS-Komplex, der die Depolarisation der Ventrikel widerspiegelt, sowie das ST-Segment und die T-Welle, die wiederum von Repolarisation sprechen, d. H. Der Rückkehr des Ventrikelmuskels zu seinem Ruhepotential. Die Länge des QT-Intervalls hängt von der Herzfrequenz, der Effizienz der Ionenträger und in geringem Umfang auch von Geschlecht und Alter ab.
Abnormalitäten im QT-Intervall können zur Entwicklung schwerwiegender Arrhythmien beitragen. Dies liegt daran, dass eine abnormale QT-Verlängerung auf eine unregelmäßige Repolarisation und damit auf eine andere Dauer der elektrischen Überempfindlichkeit des Myokards hinweist.
Diese Überempfindlichkeit ist ein physiologisches, normales Phänomen, das durch eine übermäßig intensive elektrische Reaktion auf den aktiven Reiz gekennzeichnet ist und nach jeder Aktivierung der Kardiomyozyten auftritt. Diese erhöhte Herzreaktion trägt zur Entwicklung ventrikulärer Arrhythmien bei.
Bei Patienten mit Krankheiten ermöglicht die Verlängerung der Repolarisations- und Überempfindlichkeitsperiode die nächste elektrische Stimulation des Herzmuskels während dieser Überempfindlichkeit, die zu Arrhythmien führt.
Dies können ventrikuläre Tachykardie, Kammerflimmern und Torsade-Do-Punkte sein, die sich spontan auflösen oder sich zu Kammerflimmern entwickeln können. Alle diese Arrhythmien sind lebensbedrohlich und führen zum Tod, sofern nicht sofort eine Rettung erfolgt.
Diese Arrhythmien sind selten, aber aufgrund ihrer Gefahren ist es unerlässlich, Menschen mit einem langen QT-Intervall zu suchen und zu behandeln.
Es ist erwähnenswert, dass bei gesunden Menschen die Refraktärzeit konstant ist und es nicht möglich ist, eine andere Stimulation den vorherigen zu "überlagern".
Eine QT-Verlängerung kann folgende Ursachen haben:
- Einnahme bestimmter Medikamente, insbesondere mehrerer Medikamente, die eine solche Wirkung haben können, z. B. Psychopharmaka, antiallergische Medikamente, antibakterielle Medikamente oder einige Medikamente, die die Herzfunktion beeinflussen
- Elektrolytstörungen - Kalziummangel, Kalium- oder Magnesiummangel
- Myokardischämie
- Angeborene Defekte in Ionentransportern - meistens Kalium, weniger Natrium
- Erkrankungen des Zentralnervensystems, die einen Anstieg des Hirndrucks verursachen
- Phaeochromocytom
- Gift
- Brugada-Syndrom
Die Wichtigkeit des korrigierten QT-Intervalls
Die Diagnose eines verlängerten QT-Intervalls basiert auf der Berechnung eines korrigierten QT-Intervalls, was notwendig ist, da seine Länge, wie erwähnt, von der Herzfrequenz abhängt. In der Praxis wird die Bazett-Formel verwendet, bei der das gemessene QT-Intervall durch die Wurzel des R-Wellenabstands geteilt wird. Ein verlängertes QT-Intervall tritt auf, wenn die Neuberechnung für Frauen größer als 460 Millisekunden oder für Männer 450 ms beträgt.
Angeborene Syndrome mit langem QT-Intervall
Es handelt sich um eine Gruppe von 15 Erbkrankheiten, bei denen Ionenkanäle durch viele verschiedene Mutationen beschädigt werden (über 500 wurden beschrieben). Dies führt zu Heterogenität bei der Repolarisation, QT-Verlängerung, Prädisposition für Torsade de Pointes und plötzlichem Herztod.
Die häufigsten Krankheiten sind:
- Jervell-Lang-Nielsen-Syndrom - autosomal rezessiv vererbt. Es tritt bei über 40% der Patienten mit angeborener QT-Verlängerung auf. Darüber hinaus ist es mit Taubheit und mangelnder Sprachentwicklung verbunden. Körperliche Anstrengung oder ein starker emotionaler Reiz prädisponieren für das Auftreten einer Rhythmusstörung. Die Diagnose wird anhand von Schwartz-Kriterien gestellt, einschließlich EKG-Analyse, Vorhandensein einer Synkope, Taubheit oder langsamer Herzfrequenz.
- Andersen-Tawila-Syndrom - autosomal dominant vererbt
- Romano und Ward-Syndrom - vererbte autosomale Dominante
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Long QT-Syndrom - Symptome und Diagnose
Eine solche Störung der elektrischen Aktivität der Ventrikel kann keine Symptome verursachen. Wenn jedoch in der Familienanamnese ein plötzlicher Herztod oder ein langes QT-Syndrom vorliegt, ist eine Diagnose erforderlich. Am charakteristischsten sind Ohnmachtsanfälle oder plötzlicher Herzstillstand aufgrund von Emotionen, Anstrengung oder Lärm. Dies ist meistens das erste Mal, dass es bei Kindern auftritt, und diese Episoden treten häufig wieder auf. Menschen mit Andersen-Tawil-Syndrom haben auch Veränderungen im Aussehen, wie z. B. einen Gaumendefekt oder Kleinwuchs.
Die Überlebensprognose bei Menschen mit LQTS ist schlechter bei wiederholter Synkope (Bewusstlosigkeit), Herzstillstand, signifikanter QT-Verlängerung, Auftreten von Symptomen in einem sehr jungen Alter oder plötzlichem Herztod in der Familie.
Die Diagnose wird nicht nur auf der Grundlage einer Analyse der EKG-Aufzeichnung, der Symptome, sondern auch eines Gentests gestellt, wobei letzterer weitgehend das weitere Management und die Prognose bestimmt. Leider ist die Fähigkeit, die für diese Krankheit verantwortlichen Gene zu untersuchen, begrenzt und kostspielig. Aufgrund der Vielzahl von Mutationen, die sie verursachen können, muss ein Arzt - Genetiker - konsultiert werden, der nach Analyse aller Symptome angibt, nach welcher Mutation gesucht werden soll.
Bevor die Diagnose eines angeborenen langen QT-Syndroms gestellt wird, müssen die erworbenen Ursachen dieser elektrischen Dysfunktion ausgeschlossen werden: Elektrolytstörungen (Natrium, Kalium, Magnesium), Arzneimittelwirkungen und im Falle einer Synkope die Diagnose anderer möglicher Ursachen (einschließlich neurologischer).
Long QT Syndrom - Behandlung
Das Wichtigste ist, aktiv nach gefährdeten Personen zu suchen, d. H. Nach Personen, die einen kranken Verwandten oder einen plötzlichen Herztod in der Familie haben. Wenn eine Diagnose gestellt wird, basiert die Behandlung in erster Linie auf der Vermeidung von Situationen, die dem Auftreten von Arrhythmien förderlich sind:
- Vermeiden von Medikamenten, die das QT-Intervall verlängern (es gibt viele Medikamente, die Liste ist unter https://crediblemeds.org verfügbar)
- körperliche Anstrengung vermeiden
- Vermeiden von Situationen, die zu Elektrolytstörungen führen: Durchfall, Erbrechen
- Beseitigung plötzlicher Geräusche, die zu Herzrhythmusstörungen führen können: Wecker, Glocke
Darüber hinaus ist eine Pharmakotherapie mit Arzneimitteln erforderlich, die die Nervenleitung beeinflussen und die Herzfrequenz senken. Bei Ohnmacht, Herzstillstand oder ventrikulärer Tachykardie trotz Pharmakotherapie, aber auch wenn bei asymptomatischen Patienten eine besonders gefährliche Mutation festgestellt wurde, wird ein Kardioverter-Defibrillator implantiert, der die auftretenden Arrhythmien unterbricht. Bei einigen Patienten wird eine sympathische Denervierung des Herzens durchgeführt.
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