Herztumoren sind selten, aber ihre Lage in einem so wichtigen Organ wie dem Herzen macht sie zu einem sehr wichtigen Problem. Wir unterteilen Herztumoren in primäre und sekundäre. Was sind die Ursachen und Symptome von Herzkrebs? Wie ist ihre Behandlung?
Herztumoren sind selten und Herztumoren können primär sein, d. H. Direkt vom Herzen stammen, oder sekundär, d. H. Das Ergebnis einer Metastasierung von einem anderen Ort. Primärtumoren sind äußerst selten. Basierend auf Autopsieuntersuchungen wird ihre Inzidenz auf 0,002 bis 0,33% geschätzt (weniger als 3 Fälle pro 10.000 Abschnitte). Metastasen sind in der Bevölkerung viel häufiger. Primärtumoren können unterteilt werden in:
- gutartige Herztumoren (gutartige Läsionen machen bis zu 75% aus),
- bösartige Tumoren des Herzens.
UNMALKING KREBS DES HERZENS
Der häufigste primäre Krebs des Herzens ist das Myxom (Myxom). Es wächst normalerweise als gestielte Masse und befindet sich meist als einzelner Tumor im linken Vorhof. Es gibt zwei Formen: sporadisch und familiär, was etwa 5-10% ausmacht. Familiäre Schleimhäute sind häufiger multifokaler Natur, befinden sich häufiger in den Herzkammern und treten häufiger auf. Die Familienanamnese kann mit dem Carney-Syndrom assoziiert sein, das unter anderem mehrere Myome im Herzen und an anderen Körperstellen, endokrine Störungen, Veränderungen der Hautpigmentierung, Schilddrüsenkrebs und testikuläre Neoplasien aus Sertoli-Zellen umfasst.
Andere, weniger häufige, gutartige Herztumoren sind:
- Fibrom (Fibrom) - die zweithäufigste; normalerweise im zweiten Lebensjahr anerkannt; 5% assoziiert mit Gorlin-Syndrom;
- papillomatöses Fibrom (Fibroelastoma papillare) - das häufigste Neoplasma der Klappen; gilt für Personen in 6-7. ein Jahrzehnt des Lebens;
- Rhabdomyom (Rhabdomyom) - am häufigsten bei Kindern; ist mit tuberöser Sklerose verbunden;
- Lipom (Lipom);
- Hämangiom / Lymphangiom (Hämangiom / Lymphangiom);
- Teratom (Teratom);
- lipomatöse Hypertrophie des Vorhofseptums.
Gutartige Herztumoren: Symptome
Die Symptome von gutartigen Herztumoren hängen weitgehend von ihrer Lage und Größe ab. Der histologische Typ spielt eine viel geringere Rolle. Langsames Wachstum verursacht oft viele Jahre lang keine Symptome und wird zufällig erkannt. Wenn der Tumor Dimensionen erreicht, aufgrund derer er den Blutfluss in den Hohlräumen und Klappen des Herzens stört, können typische Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten, wie z. B. Dyspnoe, beeinträchtigte Belastungstoleranz, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Ohnmacht, Lungenstauung und Ödeme.
Tumoren in der Nähe der Klappen können einen Herzfehler imitieren - am häufigsten Mitralinsuffizienz bei linksatrialem Myxom. Diejenigen, die sich in der Nähe der Strukturen des Leitungssystems befinden oder sich intramuskulär im Herzmuskel ausbreiten, können wiederum Arrhythmien verursachen. Tumoren in den Herzhöhlen können auch fragmentieren und den Ausgangspunkt für Embolien im systemischen oder pulmonalen Kreislauf bilden. In 30% der Fälle des häufigsten Herzkrebses - Myxom - können auch systemische Symptome wie Schwäche, Gewichtsverlust, Hautläsionen, Fieber, Gelenkschmerzen, Raynaud-Phänomen, Keulenfinger oder Anämie auftreten.
Gutartige Herztumoren: Diagnose
Bei Herztumoren spielt die bildgebende Diagnostik die wichtigste Rolle. Echokardiographie (ECHO des Herzens) ist unerlässlich. Ein transstageales Standard-ECHO (TTE) liefert grundlegende Informationen über den Ort, die Morphologie und die Größe des Tumors. Es ermöglicht auch die Beurteilung von Blutflussstörungen. Sehr oft gibt es Hinweise auf eine Variation dieses Tests, d. H. TEE. In diesem Fall wird die Ultraschallsonde so hoch wie das Herz in die Speiseröhre eingeführt. Von diesem Punkt aus können wir die Haupt- und Lungenvenen, die Vorhöfe und das interatriale Septum genauer visualisieren.
Magnetresonanztomographie (MR) und Computertomographie (CT) dienen zur noch genaueren Beurteilung des Tumors. MR ist perfekt zur Bestimmung der Art der Läsion und Differenzierung des Neoplasmas, z. mit Gerinnseln oder Bakterienvegetationen im Verlauf der IE, d. h. infektiöse Endokarditis. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage der histopathologischen Untersuchung des entfernten Tumors gestellt.
Gutartige Herztumoren: Behandlung und Prognose
Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Resektion des Tumors. Jedes Myxom sollte dringend entfernt werden. Wenn es nicht operiert wird, kann es zu einem plötzlichen Herztod (verursacht durch den akuten Verschluss der atrioventrikulären Öffnungen) und gefährlichen Embolien führen, insbesondere im Gehirnkreislauf. Die meisten gutartigen Tumoren können vollständig entfernt werden, aber manchmal ist das Ausmaß der Resektion groß genug, um eine gleichzeitige Klappenreparatur oder Schrittmacherimplantation zu erfordern. Beim Myxom besteht die Gefahr eines erneuten Auftretens. Die Rezidivrate nach der Operation beträgt ca. 3%. Sie sind viel häufiger bei Patienten mit Carney-Syndrom. Sie treten normalerweise in den ersten 4 Jahren nach der Operation auf. Daher wird jeder Patient einer jährlichen echokardiographischen Untersuchung unterzogen.
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Primäre maligne Erkrankungen im Herzen sind seltener als gutartige. Sie machen 25% aller primären Herzkrebserkrankungen aus. Die meisten von ihnen sind Sarkome. Das häufigste davon ist das Angiosarkom oder Angiosarkom, das sich in 80% der Fälle im rechten Atrium befindet. Es infiltriert aggressiv die Herzstruktur und Metastasen sind normalerweise vorhanden, wenn Symptome auftreten und eine Diagnose gestellt wird. Die häufigsten Stellen für Metastasen sind: Lunge (> 50%), Brustlymphknoten, Mediastinum und Wirbelsäule. Die Überlebenszeit ab Diagnose beträgt normalerweise mehrere Monate. Andere histologische Arten von Sarkomen:
- Rhabdomyosarkom (Rhabdomyosarkom),
- Fibrosarkom (Fibrosarkom)
- malignes Mesotheliom (Mesotheliom malignom)
- Glattzellensarkom (Leiomyosarkom)
Lymphome sind eine weitere Gruppe von primären bösartigen Tumoren des Herzens. Ihr Auftreten kann mit einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) und einer Immunschwäche im Verlauf von AIDS oder einer immunsuppressiven Therapie zusammenhängen. Die Inzidenz dieser Gruppe von Herzkrebserkrankungen nimmt zu.
Bösartige Herztumoren: Symptome
Die Symptome von bösartigen Tumoren sind nicht spezifisch. Die häufigsten sind:
- Dyspnoe
- retrosternaler Schmerz
- Pleuraschmerzen
- Herzklopfen
- Ohnmacht
Aufgrund der häufigeren Lokalisation im rechten Herzen beschäftigen wir uns häufiger mit klinischen Merkmalen des sogenannten "rechtsventrikuläre Insuffizienz" - seine Merkmale umfassen: überfüllte Halsvenen, Ödeme der unteren Extremitäten, vergrößerte Leber, Pleura- und Perikardergüsse.
Wie bei anderen malignen Erkrankungen können typische allgemeine Symptome auftreten: Fieber, Schwäche, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Das Perikard ist häufig am Krankheitsprozess beteiligt, der dazu führen kann, dass sich Exsudat im Perikardsack um das Herz ansammelt. Infolgedessen haben wir es möglicherweise mit einer ausgewachsenen Tamponade des Herzens zu tun.
Maligne Herztumoren: Diagnose
Der Umfang der bildgebenden Tests, die bei bösartigen Tumoren durchgeführt werden, ist der gleiche wie bei gutartigen Läsionen. Die Erstdiagnose erfolgt auf der Grundlage eines transthorakalen ECHO des Herzens, das häufig durch eine transösophageale Untersuchung ergänzt wird. Die Diagnose mittels MRT oder CT ermöglicht es, das Ausmaß der Infiltration der Herzwände und -strukturen in der Brust genau zu verfolgen. Daher können Sie eine mögliche Operation planen. Die Tumorausbreitung kann auch mit der Positronenemissionstomographie (PET) beurteilt werden. Das Problem ist jedoch die begrenzte Verfügbarkeit dieser Studie.
Bei der bildgebenden Untersuchung können wir eine Reihe von Merkmalen unterscheiden, wie z. B. multifokale Natur, unscharfe Tumorgrenzen, pathologische Vaskularisation oder Myokardinfiltration, die es uns ermöglichen, mit hoher Wahrscheinlichkeit auf einen bösartigen Prozess zu schließen.
Es gibt Möglichkeiten zur präoperativen histologischen Beurteilung des Tumors. Dazu gehören: zytologische Untersuchung der durch Perikardiozentese gesammelten Perikardflüssigkeit und Untersuchung einer während der Herzkatheterisierung entnommenen Biopsie.
Wenn Sie die Art des Krebses kennen, können Sie die geeignete Behandlungsstrategie auswählen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage der histopathologischen Beurteilung des entfernten Tumors gestellt.
Maligne Herztumoren: Behandlung und Prognose
Die Wahl der Behandlung hängt von vielen Faktoren ab, wie z. B. dem histologischen Typ, der Größe, dem Ort, dem Infiltrationsgrad anderer Strukturen und der Schwere der Symptome. Die Entfernung der primären malignen Läsion durch eine Herzoperation kann im Fall eines auf das Herz beschränkten Tumors in Betracht gezogen werden. Oft ist die Resektion nicht vollständig, sondern palliativ. Ziel ist es, die Symptome durch Reduzierung der Tumormasse zu reduzieren. In nicht resezierbaren Fällen, z. B. wenn Fernmetastasen vorliegen, wird eine systemische Behandlung angewendet.
Manchmal, wenn es unmöglich ist, den Tumor in gesunden Geweben zu entfernen, wird die Technik der Überweisungsautotransplantation zur Herzentfernung, Entfernung des Tumors außerhalb des Körpers des Patienten und dann zur Herzreimplantation verwendet. Radio- und Chemotherapie können als ergänzende Therapie zur Operation eingesetzt werden. Die meisten Sarkome sprechen schlecht auf diese Art der Behandlung an. Bei einigen Krebsarten sind sie jedoch die Methode der Wahl. Die primäre Chemotherapie ist wirksam bei der Verringerung von Beschwerden und der Verlängerung des Lebens bei Patienten mit Herzlymphom.Eine Strahlentherapie kann bei der Behandlung des Perikardmesothelioms von Vorteil sein. Die Prognose ist in der Regel ungünstig. Die Überlebenszeit der Patienten beträgt in der Regel nicht mehr als ein Jahr ab dem Zeitpunkt der Diagnose.
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Es ist hervorzuheben, dass sekundäre Tumoren, d. H. Metastasen von anderen Stellen, die häufigste Art neoplastischer Veränderungen im Herzen sind. Sie treten mehrere Dutzend Mal häufiger auf als die oben dargestellten Primärtumoren. Ihr Vorhandensein weist auf ein sehr fortgeschrittenes Stadium der Krankheit hin. Die häufigsten Quellen für Herzmetastasen sind:
- Lungenkrebs
- Brustkrebs
- Leukämien und Lymphome
- Pleuramesotheliom
- Speiseröhrenkrebs
- Melanom
Herzinfarkt kann auftreten durch:
- lymphatisch
- Blutgefäß
- Infiltration durch Kontinuität
- durch das Wachsen in das Lumen des Venensystems
Der häufigste Weg von Lymphgefäßen wird von epithelialen Neoplasmen verwendet und betrifft Veränderungen im Perikard oder in der Epikardschicht. Die Blutausbreitung wirkt sich normalerweise auf den Herzmuskel selbst aus. Melanom und Sarkom sind an diesem Weg beteiligt. Eine kontinuierliche Infiltration wird im Fall von Neoplasmen beobachtet, die sich in unmittelbarer Nähe des Herzens befinden, z. B. Lungenkrebs, Speiseröhre, Thymus und Brustwarzenkrebs. Metastasen sind jedoch viel häufiger. Einige Tumoren können durch das Lumen großer venöser Gefäße, insbesondere der Vena cava inferior, in die Herzhöhlen hineinwachsen. Auf diese Weise können sich fortgeschrittener Nierenkrebs, Phäochromozytom, hepatozelluläres Karzinom oder fötales Nephrom auf das rechte Atrium ausbreiten. Wilms-Tumor.
Symptome, die in direktem Zusammenhang mit einer Herzinvasion stehen, sind selten. Wenn vorhanden, sind sie eher unspezifisch. Die Patienten klagen über dumpfe Brustschmerzen, Husten und Atemnot sowie allgemeine Symptome. Die Symptome der Grunderkrankung überwiegen.
Das Perikard ist sehr oft betroffen. Die Flüssigkeit im Perikardsack kann exsudativ, exsudativ und sogar hämorrhagisch sein. Der von der wachsenden Flüssigkeit ausgeübte äußere Druck stört die diastolische Funktion und das Füllen der Herzhöhlen und verursacht das sogenannte Herztamponade. Die Ursache für diesen Zustand kann sowohl eine direkte Beteiligung des Perikards durch den neoplastischen Prozess als auch eine Reaktion auf eine Radio- oder Chemotherapie sein.
Das Vorhandensein von Herzmetastasen weist am häufigsten darauf hin, dass die Krankheit nicht mehr heilbar ist. Die Behandlungsmöglichkeiten sind daher sehr begrenzt. Sie sind hauptsächlich auf palliative Chemotherapie oder Strahlentherapie zurückzuführen. Eine chirurgische Behandlung, die aus einem Resektionsverfahren besteht, wird sehr selten durchgeführt, wenn günstige Bedingungen dafür vorliegen. Es ist besonders geeignet bei Tumoren, die sich intravaskulär ausbreiten und die Vena cava inferior oder die Lungenvenen durchdringen, da sie normalerweise nicht in den Herzmuskel eindringen. Oft wird der chirurgische Eingriff auf palliative Eingriffe reduziert, die darauf abzielen, Flüssigkeit aus dem Perikardsack zu entfernen. Die einfachste von ihnen, die unter örtlicher Betäubung durchgeführt wird, ist die Punktion des Perikardsacks, d. H. Perikardiozentese. Wenn wiederkehrendes Exsudat ein Problem darstellt, kann die intraperikardiale Verabreichung von Sklerotika oder Zytostatika, z. B. Bleomycin und Cisplatin, wirksam sein. Eine andere Möglichkeit der Dekompression ist die sogenannte Fensterung - das Fenster, das mit der Pleurahöhle (oder Peritonealhöhle) in Verbindung steht. Leider ist die Prognose für die meisten Patienten mit Herzmetastasen sehr schlecht.
Quellen:
1. Sadowski J., Grudzień G, Tumoren des Herzens, Pruszczyk P. (Hrsg.), Hryniewiecki T. (Hrsg.), Drożdż J., Wielka Interna - Kardiologie Teil I, Warschau, Wyd. Medical Tribune Polska, S. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Tumoren des Herzens, Gajewski P. (Hrsg.), Interna Szczeklika 2016, Krakau, Praktische Medizin, 2016
3.http: //emedicine.medscape.com/
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