Das POEMS-Syndrom, auch als Crow-Fukase-Syndrom oder Takatsuki-Syndrom bekannt, ist ein sehr seltener Symptomkomplex, der mit einer neoplastischen Erkrankung des hämatopoetischen Systems, der osteosklerotischen Form des multiplen Myeloms, einhergeht. Was sind die Ursachen und Symptome von GEDICHTEN? Was ist die Behandlung?
Das POEMS-Syndrom, auch als Crow-Fukase-Syndrom oder Takatsuki-Syndrom bekannt, gehört zur Gruppe der seltenen Krankheiten und ist ein Symptomkomplex, der mit dem osteosklerotischen multiplen Myelom einhergeht. Diese Krankheit beruht auf der Proliferation von Plasmazellen, deren Aufgabe es ist, Antikörper zu produzieren und abzusondern.
GEDICHTE sind in der Bevölkerung sehr selten. Männer sind häufiger krank als Frauen. Das mittlere Erkrankungsalter des osteosklerotischen multiplen Myeloms beträgt 70 Jahre.
POEMS-Syndrom - Symptome
Der Name POEMS-Syndrom stammt aus den Anfangsbuchstaben der für dieses Syndrom charakteristischen Symptome:
P - Polyneuropathie, ein Krankheitsprozess, der sowohl sensorische als auch motorische periphere Nerven schädigt. Symptome dieser Erkrankung sind:
- Störungen aller Art von Empfindung
- Parästhesie
- Muskelschwäche
- Extremitätenparese
- Aufhebung der tiefen Reflexe
- autonome Störungen, inkl. starkes Schwitzen
Patienten berichten häufig über Schmerzen in den Extremitäten und Hyperalgesie. Anfänglich treten Symptome an den unteren Gliedmaßen und im Laufe der Zeit auch an den oberen Gliedmaßen auf.
O - Organomegalie, dh Vergrößerung der inneren Organe. Am häufigsten sind die Parenchymorgane betroffen, wie z.
- Leber (Hepatomegalie)
- Milz (Splenomegalie)
- Lymphknoten (Lymphadenopathie)
Diese Organe sind leicht zugänglich durch Abtasten des Abdomens, vergrößert über den Rippenbogen, die Leber über den rechten und die Milz über den linken Rippenbogen hinaus. Physiologisch sind sie durch die Bauchdecke nicht fühlbar.
E-Endokrinopathien, d. H. Störungen der Hormonsekretion durch die endokrinen Drüsen. Hypogonadismus wird am häufigsten beobachtet. Es handelt sich um eine Störung, bei der die Gonaden (Hoden und Eierstöcke) wie Progesteron, Östrogene und Testosteron einen Mangel an Sexualhormonen aufweisen. Das führt zu:
- Mangel an sexueller Reifung
- Mangel an typischen Achselhöhlen oder perinealen Haaren bei Männern
- verminderte Libido
- Menstruationsstörungen bei Frauen
Andere Endokrinopathien werden seltener beobachtet, wie z.
- Gynäkomastie (männliche Brustdrüsenvergrößerung)
- Hypothyreose
- Nebennieren-Insuffizienz
- Diabetes
- Hyperparathyreoidismus
- Hyperprolaktinämie
M - monoklonale Gammapathie ist eine Krankheit, bei der ein einzelner Klon von Plasmozyten wächst. Plasmozyten sind die einzigen Zellen im Immunsystem, die Antikörper produzieren und sezernieren. Bei dieser Krankheit produziert ein Klon von Plasmozyten einen homogenen (monoklonalen) Antikörper - das M-Protein. Er besteht aus zwei schweren Ketten derselben Klasse und zwei identischen leichten Ketten. Die Produktion des M-Proteins reduziert normalerweise die Produktion von Restantikörpern. Dies kann den Widerstand des Körpers verringern und ihn anfälliger für Infektionen machen.
S - Hautläsionen umfassen am häufigsten:
- das Auftreten von Verfärbungen
- erhöhte Hautpigmentierung
- Entwicklung von übermäßigem Haar
- Verhärtung der Haut
- Ausdünnung der Haut
Die Nägel können ebenfalls betroffen sein.
POEMS-Team - Ursachen
Die Ätiologie des POEMS-Syndroms ist unbekannt. Es wird vermutet, dass VEGF oder vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor an der Entwicklung von POEMS beteiligt ist. Patienten mit diesem Symptomkomplex haben auch erhöhte Serumspiegel anderer Zytokine wie TNF alpha (Tumornekrosefaktor), Interleukin IL-1 und IL-6.
POEMS-Team - Diagnose
Die häufigste Diagnose einer Krankheit sind Symptome, eine körperliche Untersuchung durch einen Arzt sowie Laborblut- und Urintests. Röntgenuntersuchungen des Skelettsystems auf osteosklerotische Veränderungen und eine Knochenmarkbiopsie können ebenfalls hilfreich sein.
WichtigGEDICHTE sind sehr selten, daher sollten die vom Patienten gemeldeten Testergebnisse und Symptome sorgfältig analysiert werden, um eine korrekte Diagnose zu stellen. Es gibt keine verbindlichen Kriterien für die Diagnose dieses Zustands. Es wird als notwendig erachtet, mindestens 3 von 5 häufigen Symptomen zu haben, darunter 2 schwerwiegende (Polyneuropathie und das Vorhandensein von M-Protein) und 1 geringfügige (Hautläsionen, Endokrinopathie oder Organomegalie).
POEMS-Team: Behandlung
Die Behandlung von POEMS und multiplem Myelom basiert auf der Behandlung von Störungen des hämatopoetischen Systems und der Entfernung des pathologischen Klons von Plasmazellen. Strahlentherapie ist die häufigste Methode, seltener systemische Behandlung wie Chemotherapie und Steroidtherapie. Nach einer intensiven Behandlung kann Ihr Arzt entscheiden, dem Patienten Stammzellen aus peripherem Blut zu transplantieren.
POEMS-Team: Prognose
Es gibt eine gute Prognose für ein gutes Ansprechen auf die Behandlung des osteosklerotischen multiplen Myeloms.
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