CREST-Syndrom - begrenzte systemische Sklerose: Ursachen, Symptome, Behandlung

CREST-Syndrom ist der Begriff, der in der Vergangenheit verwendet wurde, um die heute als begrenzte systemische Sklerose (ISSc) bekannte Entität zu beschreiben. Die Krankheit gehört zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen - es ist bekannt, dass in ihrem Verlauf bestimmte Autoantikörper produziert werden, deren Ursachen jedoch noch unbekannt sind. Ist das begrenzte systemische Sklerodermie-Syndrom eine schwerwiegende Erkrankung? Woher kommt der Name dieser Einheit in Form des Akronyms CREST?

Inhaltsverzeichnis

1. CREST-Syndrom: Ursachen
2. CREST-Syndrom: Grundsymptome
3. CREST-Syndrom: andere Symptome
4. CREST-Team: Anerkennung
5. CREST-Syndrom: Behandlung
6. CREST-Syndrom: Prognose

Das CREST-Team (heute eine begrenzte Form der systemischen Sklerodermie) trat 1964 in medizinischen Positionen auf. Es war dann, dass R.H. Winterbauer, zu der Zeit Medizinstudent an der Johns Hopkins School of Medicine, beschrieb die Geschichten von 8 Patienten, bei denen eine sehr ähnliche Zusammenstellung von Symptomen auftrat.

Dazu gehörten Weichteilverkalkungen, Raynaud-Phänomen, Anomalien der Motilität der Speiseröhre sowie Sklerodaktylie und Teleangiektasie.

Das Akronym CREST (wobei C für Calcinose, R-Raynaud-Phänomen, E-Ösophagus-Dysmotilität sowie S-Sklerodaktylie und T-Teleangiektasie steht) wurde aus den Anfangsbuchstaben der Namen dieser Symptome abgeleitet.

Heutzutage wird das CREST-Syndrom eher als eine begrenzte Form der systemischen Sklerodermie definiert. Das Problem gehört zu einer größeren Gruppe von Krankheiten, bei denen es sich hauptsächlich um systemische Sklerodermie und systemische Sklerose ohne Hautveränderungen handelt.

• Systemische Sklerodermie: Ursachen, Symptome, Behandlung

Am häufigsten entwickelt sich das CREST-Syndrom bei Menschen zwischen 30 und 50 Jahren, es kann sich jedoch in einem früheren oder älteren Alter entwickeln. Die Einheit ist definitiv häufiger bei Frauen als bei Männern. Schwarze Menschen entwickeln aus unbekannten Gründen eher ein CREST-Syndrom.

CREST-Syndrom: Ursachen

Das CREST-Syndrom ist in der medizinischen Welt seit langem bekannt, aber bis heute konnte nicht festgestellt werden, was für sein Auftreten verantwortlich ist. Es gehört zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen.

Es ist bekannt, dass im Verlauf des Individuums spezifische Autoantikörper auftreten (einschließlich antinukleärer ANA- oder ACA-antentromerer Antikörper, die für lSSc charakteristisch sind).

Es wurde auch bereits beobachtet, dass die Krankheit mit einer Überproduktion von TGF-beta (transformierender Fibroblasten-Wachstumsfaktor) verbunden ist, was zu einer Überstimulation von Fibroblasten im Körper und letztendlich zu einer Überproduktion von Kollagenfasern führt. Was die direkte Ursache des CREST-Syndroms ist, ist jedoch noch unbekannt.

Gene können eine Rolle bei der Pathogenese der Krankheit spielen - es fällt auf, dass Menschen, die für Autoimmunerkrankungen prädisponiert sind (bei Verwandten, die beispielsweise an rheumatoider Arthritis, Hashimoto-Krankheit oder systemischem Lupus erythematodes leiden), ein erhöhtes Risiko für das CREST-Syndrom haben.

Verschiedene toxische Substanzen werden auch als potentielle Faktoren angesehen, die mit dem Auftreten dieser Krankheit zusammenhängen, wie z. Trichlorethylen oder Benzol (eine Exposition würde das Risiko eines CREST-Syndroms erhöhen, insbesondere bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen in der Familienanamnese).

CREST-Syndrom: Grundsymptome

Die Hauptsymptome des CREST-Syndroms sind die Probleme, die dem Gerät seinen Vornamen gaben. Sein Kurs beinhaltet die zuvor genannten:

• Verkalkungen in Weichteilen: In verschiedenen Körperteilen entwickeln Patienten Knoten unterschiedlicher Größe, die aus Kalziumablagerungen bestehen
  
  
• Raynauds Phänomen: Nicht selten ist es die erste Manifestation des CREST-Syndroms, die bereits vor den anderen Symptomen dieser Krankheit auftritt. es besteht im Auftreten einer charakteristischen Kaskade von Phänomenen, bei der die Finger zuerst plötzlich blass, dann bläulich und schließlich hellrot werden
  
  
• Anomalien der Motilität der Speiseröhre: Sie treten aufgrund des Auftretens von Fibrose und Atrophie der glatten Muskulatur in der Speiseröhre auf und führen hauptsächlich zu Schluckbeschwerden (Patienten mit CREST-Syndrom leiden häufig unter Dysphagie). Darüber hinaus können Patienten auch über die Symptome der Krankheit klagen gastroösophageale Refluxkrankheit
  
  
• Sklerodaktylie: Veränderungen in den Fingern, die z.B. Ablagerung von Kollagenfasern in ihnen - Im Verlauf des CREST-Syndroms können die Finger von Patienten ein wurstähnliches Aussehen annehmen, aber sie können sogar zu einer Atrophie der Fingerspitzen oder einer Verkürzung der distalen Phalangen führen
  
  
• Teleangiektasie: Das Auftreten signifikant erweiterter Blutgefäße in der Haut, vor allem im Gesicht, an den Händen und an den Schleimhäuten.

CREST-Syndrom: andere Symptome

Die oben beschriebenen Probleme sind zwar die klassischsten Symptome des CREST-Syndroms, es gibt jedoch im Verlauf dieser Einheit viel mehr Anomalien.

Die Krankheit heißt begrenzte Sklerodermie - der Name kam nicht aus dem Nichts. Nun, eine der charakteristischsten Manifestationen dieser Einheit ist die fortschreitende Fibrose (die zur Verhärtung führt) sowohl der Haut als auch verschiedener innerer Organe.

Im Verlauf des CREST-Syndroms treten Hautläsionen hauptsächlich im Gesicht und an den Endteilen der Arme und Beine auf. Ein Symptom dieser Anomalien im Bereich des Gesichts kann ein Problem sein, das als maskiertes Gesicht bezeichnet wird (in diesem Fall sind die Gesichtsausdrücke des Patienten begrenzt).

Hierbei ist zu betonen, dass beim CREST-Syndrom der Grad der Hautfibrose in keiner Weise mit der Organfibrose korreliert - bei Patienten mit schweren Hautläsionen können innere Organe durch einen ähnlichen pathologischen Prozess nur geringfügig beeinträchtigt werden.

Fibrose in Organen im Körper kann zu sehr ernsten Problemen führen. Wenn die Atemwege betroffen sind, kann es bei Patienten zu Atemnot, aber auch zu trockenem Husten kommen.

Im Falle von Veränderungen im Herzen können Patienten Herzrhythmusstörungen entwickeln, aber auch zu einer abnormalen Kontraktilität des Herzmuskels führen, was schließlich zu Symptomen einer Herzinsuffizienz führen kann.

Sehr oft entwickeln Patienten mit CREST-Syndrom eine pulmonale Hypertonie.

Obwohl bereits viele mögliche Symptome von CREST aufgeführt wurden, steckt noch mehr dahinter. Zusammen mit der Dauer der Krankheit und dem Wachstum der Fibrose in verschiedenen Organen können immer mehr Krankheiten auftreten, wie z trockene Schleimhäute, arterielle Hypertonie oder gestörte Darmperistaltik.

Bei Patienten - insbesondere bei Patienten mit häufigem und schwerem Raynaud-Phänomen - besteht das Risiko, ulzerative Läsionen zu entwickeln, die im schlimmsten Fall nekrotisch werden und eine Amputation der betroffenen Finger erfordern können.

CREST-Team: Anerkennung

Bei der Diagnose des CREST-Syndroms ist es am wichtigsten, die für dieses Gerät charakteristischen Symptome bei Patienten zu identifizieren und dafür typische Autoantikörper (wie die zuvor genannten ANA-Antikörper, ACA-Antikörper und andere Antikörper) zu erkennen.

Manchmal wird bei der Diagnose der Krankheit eine Hautbiopsie verwendet - sie kann fibrosebedingte Veränderungen aufweisen, aber aufgrund der großen Anzahl falsch negativer Ergebnisse wird sie bei der Diagnose des CREST-Syndroms nicht routinemäßig durchgeführt.

Bei der Diagnose des CREST-Syndroms ist es sehr wichtig, Tests am Patienten durchzuführen, um festzustellen, ob die Krankheit bereits zu signifikanten Organkomplikationen geführt hat. Zu diesem Zweck können Patienten unter anderem bestellt werden:

• endoskopische Untersuchungen des Magen-Darm-Trakts (z. B. Gastroskopie)
• Knochenröntgenuntersuchungen
• Computertomographie der Brust
• Echokardiographie
• Funktionstests der Atemwege
• EKG
• Belastungstests

CREST-Syndrom: Behandlung

Derzeit gibt es keine Behandlungen zur kausalen Behandlung von CREST. Den Patienten wird empfohlen, Immunsuppressiva zu verwenden, die die Aktivität eines stimulierten Immunsystems beeinflussen können. Beispiele für Präparate, die für diesen Zweck verwendet werden, sind Methotrexat und Mycophenolatmofetil.

Hier ist ein Aspekt hervorzuheben: Arzneimittel, die am stärksten mit immunsuppressiven Wirkungen assoziiert sind, d. H. Glukokortikosteroide, sind bei Patienten mit CREST-Syndrom kontraindiziert, da sie ihre Hautläsionen verschlimmern können.

In der Tat nicht die Immunsuppression selbst, sondern die sogenannte Die organspezifische Therapie ist der Eckpfeiler der Behandlung des CREST-Syndroms. Wir sprechen darüber, Patienten eine Therapie anzubieten, die ihre Symptome des CREST-Syndroms beeinflusst.

Um beispielsweise das Raynaud-Phänomen zu verhindern, kann Patienten geraten werden, Kalziumkanalblocker (z. B. Nifedipin) zu verwenden, Patienten mit Lungenfibrose können mit der Behandlung mit Cyclophosphamid beginnen und Patienten mit schweren Symptomen des gastroösophagealen Reflux können Medikamente verschrieben werden Protonenpumpenhemmer.

Bei Patienten mit CREST-Syndrom ist jedoch nicht nur die Pharmakotherapie wichtig. Physiotherapie wird manchmal für Patienten empfohlen - dank dieser ist es ihnen möglich, lange fit zu bleiben.

Die Patienten werden auch darauf hingewiesen, dass sie Erkältung und Rauchen vermeiden sollten (dies kann das Auftreten von Raynauds Phänomen verringern) und dass sie besonders auf ihre Haut achten sollten.

CREST-Syndrom: Prognose

Die Prognose von Patienten mit CREST-Syndrom wird im Allgemeinen als besser angesehen als die von Patienten mit systemischer Sklerodermie.

Ab dem Zeitpunkt der Diagnose beträgt die 10-Jahres-Überlebensrate sogar mehr als 75% aller Patienten.

Menschen, die schwerwiegende Organkomplikationen wie pulmonale Hypertonie entwickeln, haben eine schlechtere Prognose.

Es wird geschätzt, dass sich dieses sehr ernste Problem innerhalb von 10 bis 20 Jahren nach seiner Erkrankung bei weniger als 10% aller CREST-Patienten entwickelt.

Quellen:

1. Interna Szczeklik 2018/2019, Hrsg. P. Gajewski, publ. Praktische Medizin
2. Nadeem S., Arshad U., Systemische Sklerose als CREST-Syndrom, Journal of Rawalpindi Medical College Students Supplement; 2016: 20 (S-1): 61-62
3. Yoon J. C., "CREST Syndrome", 7. August 2018, Medscape; Online-Zugriff: https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview