Die familiäre adenomatöse Polyposis des Dickdarms (FAP) ist eine Erbkrankheit, deren Symptome durch das Vorhandensein mehrerer Polypen im Dickdarm verursacht werden. Wenn sie nicht behandelt werden, werden sie zu Krebs und das Risiko liegt bei fast 100%. Was sind die Symptome einer familiären Polyposis des Dickdarms? Was ist die Behandlung?
Die familiäre adenomatöse Polyposis des Dickdarms (FAP-Syndrom) ist eine Krankheit, deren Symptome durch mehrere Polypen im Dickdarm verursacht werden. Wenn sie nicht behandelt werden, verwandeln sie sich in Darmkrebs und das Risiko liegt bei fast 100%. Es gibt verschiedene Formen des familiären Polyposis-Syndroms: das Gardner-Syndrom, das Turcot-Syndrom und das Peutz-Jeghers-Syndrom.
Familiäre adenomatöse Polyposis des Dickdarms - Ursachen
Die Krankheit wird durch eine erbliche genetische Mutation verursacht (am häufigsten im APC-Gen).
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Familiäre adenomatöse Polyposis des Dickdarms - Symptome
Die familiäre Polyposis des Dickdarms ist durch die Entwicklung zahlreicher (von 100 bis sogar tausend) Polypen gekennzeichnet, mit denen die Schleimhaut des gesamten Dickdarms, insbesondere des Rektums, übersät ist. Einige von ihnen können auch in den höheren Teilen des Verdauungstrakts gefunden werden, sogar im Magen. Sie können viele Jahre lang asymptomatisch sein. Nur wenn sie größer werden, können sie verursachen:
Die Symptome von FAP treten im zweiten Lebensjahrzehnt auf, obwohl selbst bei den wenigen Jährigen seltene Fälle der Krankheit beobachtet werden.
- rektale Blutung
- Durchfall oder Verstopfung
- Magenschmerzen
- Vergrößerung eines Fragmentes des Bauches
- Gewichtsverlust
Bei der Hälfte der Patienten mit familiärer Dickdarmpolypose sind Polypen bereits etwa 15 Jahre alt, und im Alter von 35 Jahren haben 95% Polypen. krank.
Darüber hinaus gibt es Symptome, die charakteristisch sind für:
- Gardner-Syndrom - mit anderen Worten, familiäre Polyposis mit Symptomen außerhalb des Dickdarms. Es ist gekennzeichnet durch Veränderungen der Kiefer-, Unterkiefer- und Schädelknochen sowie epidermaler Zysten (hauptsächlich im Gesicht, auf der Kopfhaut und im Rumpf) sowie durch Netzhautfibrome und Verfärbungen. Eines der ersten Symptome der Krankheit ist jedoch die Verfärbung der Netzhaut
- Turcot-Syndrom - läuft zusammen mit einem Tumor im Zentralnervensystem, meistens ist es ein Tumor des Kleinhirns
- Peutz-Jeghers-Syndrom - gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Polypen der Magen-Darm-Schleimhaut und das Vorhandensein von Melanose (Verfärbung) der Schleimhaut und der Haut um Lippen, Mund, Gesicht, Genitalbereich und Hände
Das familiäre adenomatöse Polyposis-Syndrom kann auch von anderen bösartigen Neubildungen begleitet sein, wie Schilddrüsenkrebs, Hepatoblastom, Bauchspeicheldrüsenkrebs, Magenkrebs, Nebennierenkrebs, Hirntumor.
Familiäre adenomatöse Polyposis des Dickdarms - Diagnose
Bei Verdacht auf familiäre Polyposis des Dickdarms (FAP) werden genetische Analyse und Endoskopie des Dickdarms (Koloskopie) durchgeführt. Zusätzlich werden Tests durchgeführt, um zu überprüfen, ob parenterale Veränderungen vorliegen (z. B. Bauchultraschall, Schilddrüsenultraschall, ophthalmologische Untersuchung - aufgrund von Verfärbungen der Netzhaut).
Wichtig
In Familien mit dieser Art von Polyposis wird empfohlen, einmal im Jahr vorbeugende Untersuchungen (normalerweise Sigmoskopie) bei den jüngsten Mitgliedern (ab 10 Jahren) durchzuführen. DNA-Tests können auch durchgeführt werden, um das mutierte Gen nachzuweisen.
Familiäre adenomatöse Polyposis des Dickdarms - Behandlung
Wenn sich eine familiäre Polyposis entwickelt, besteht die einzige Möglichkeit, Krebs zu vermeiden, darin, den gesamten Dickdarm operativ zu entfernen (Kolektomie).
Wenn sie nicht richtig behandelt werden, entwickeln sie Darmkrebs. Es passiert auch im Durchschnitt im Alter von 40 Jahren.
Familiäre adenomatöse Polyposis des Dickdarms - Prognose
Die prophylaktische Entfernung des Dickdarms, die zur richtigen Zeit und auf die richtige Weise durchgeführt wird, verlängert das Leben der Patienten im Durchschnitt von 45 auf 60 Jahre.
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