Rolandische Epilepsie ist eine gutartige Epilepsie im Kindesalter mit zentralen zeitlichen Spitzen (BECTS). Es ist das häufigste fokale Epilepsiesyndrom, das im Kindesalter beobachtet wird. Bis zu 23 Prozent der Epilepsie bei Kindern sind auf BECTS zurückzuführen. Jungen leiden häufiger darunter, wobei das Verhältnis von Jungen zu Mädchen bei 3: 2 liegt. Was sind die Symptome der rolandischen Epilepsie, wie wird sie behandelt und wie ist die Prognose?
Rolandische Epilepsie tritt normalerweise im Alter zwischen 7 und 10 Jahren auf. Einfache partielle Anfälle (mit bewahrtem Bewusstsein) bestehen aus einseitigen sensomotorischen Symptomen, die das Gesicht und den Bereich von Mund und Rachen betreffen, Sprache und Sabbern. Die Anfälle sind von kurzer Dauer und treten auf, nachdem das Baby aufgewacht ist. Die anderen Anfälle bei diesem Syndrom sind Anfälle während des Schlafes. Die Familiengeschichte der Epilepsie ist in etwa 40% positiv. Derzeit wird angenommen, dass die Vererbung multigen und multifaktoriell ist. Eine deutliche Abhängigkeit der klinischen Manifestation vom Alter, ein selbstlimitierender Verlauf mit Symptomlinderung um die Pubertät und eine familiäre Präsenz weisen auf eine "erbliche Beeinträchtigung der Hirnreifung" hin.
Rolandische Epilepsie: Symptome
- Krampfanfälle treten nachts auf, oft kurz nach dem Einschlafen oder vor dem Aufwachen, und dauern nur Sekunden oder Minuten
- Dies können einzelne Anfälle (16%), seltene Rückfälle während des Jahres (66%) bis hin zu häufigen Anfällen (21%) sein.
- Anfällen geht eine somatosensorische Aura mit Parästhesien um den Mund, einem Erstickungsgefühl und Steifheit des Kiefers oder der Zunge voraus. Bauchbeschwerden, somatosensorische Aura innerhalb eines Gliedes oder systemischer Schwindel können auftreten.
- Aufgrund des Beginns des Schlafanfalls und des jungen Alters kann die Beschreibung der Aura von den Patienten weggelassen werden. Gleichzeitig kann selbst in 12% der Fälle die Aura die einzige Manifestation der Krankheit sein
- Motorische Anfälle betreffen die Hälfte des Gesichts oder des Körpers. Die Symptome betreffen Gesicht, Lippen, Zunge, Rachen und Kehlkopf. Sie können von einer Sprachverhaftung begleitet sein. Das Kind ist normalerweise bei Bewusstsein
- Zusätzliche Symptome sind Speichelfluss aus dem Mund, gurgelnde Geräusche, Bewusstlosigkeit, Übergang zu einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall und manchmal auch postparoxysmales Erbrechen.
- Es wurde auch über generalisierte tonisch-klonische Anfälle ohne fokalen Beginn berichtet
Es gibt drei Arten von klinischen Anfällen, die auf Symptomen beruhen:
- Kurze Anfälle im halben Gesicht mit Sprachunterbrechung und Speichelaustritt aus dem Mund
- Krampfanfälle zusätzlich mit Bewusstlosigkeit, gurgelnden oder grunzenden Geräuschen und Erbrechen
- Generalisierte tonisch-klonische Anfälle
Rolands Epilepsie: neuropsychologische Symptome
Neuropsychologische Symptome wurden bei etwa 53% der Patienten beschrieben. Einschließen:
- Verhaltensstörungen
- Verzögerung in der Sprachentwicklung
- Gedächtnisschwäche
- Aufmerksamkeitsdefizit
- Lernstörungen
Rolandische Epilepsie: Diagnose
Die Diagnose der Krankheit basiert auf einem typischen Krankheitsbild und wird durch Elektroenzephalographie (EEG) bestätigt. Krankheiten mit ähnlichen Symptomen sollten ebenfalls ausgeschlossen werden, einschließlich Gastaut-Syndrom, Panayiotopoulos-Syndrom und leichter okzipitaler Epilepsie im Kindesalter. Bei der EEG-Untersuchung wird eine charakteristische Aufzeichnung von Nadeln im zentral-zeitlichen Bereich beobachtet. In der Zwischenperiode sind Hochspannungsnadeln in den Leitungen vorhanden, die dem Bereich der mittleren Rille (der sogenannten Roland-Rille) des Gehirns entsprechen. Die Anzahl der Entladungen nimmt im Schlaf deutlich zu. Es sei daran erinnert, dass ein solches Bild bei der EEG-Untersuchung nicht bedeutet, dass Rolands Epilepsie auftreten wird. Bei mehr als der Hälfte der Kinder mit dieser Art von Störung treten möglicherweise nie Symptome auf.
Rolandische Epilepsie: Behandlung und Prognose
Bei seltenen Anfällen, die nur nachts auftreten, kann auf eine antiepileptische Behandlung verzichtet werden. Die Indikationen für die Durchführung der Behandlung sind: epileptische Anfälle während des Tages, wiederkehrende tonisch-klonische Anfälle, verlängerte Anfälle und Status epilepticus sowie das Auftreten von Anfällen unter 4 Jahren. Das First-Line-Medikament ist Carbamazepin, das bei bis zu 65% der Patienten wirksam ist. Andere wirksame Medikamente umfassen Clonazepam, Levetiracetam, Phenytoin, Valproat, Clobazam, Primidon und Phenobarbital. Obwohl bis zu 30% der Anfälle im Kindes- und Jugendalter unkontrolliert bleiben können, erholen sich fast alle Patienten bis zum Alter von 18 Jahren von Anfällen.
In einigen Fällen kann sich die Krankheit zu einer atypischen rolandischen Epilepsie mit sprachlichen, verhaltensbezogenen und neuropsychologischen Defiziten entwickeln. Dann kann die Einführung einer aggressiven Behandlung mit Steroiden die Läsionen stoppen und eine Remission neuropsychologischer Symptome induzieren.
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