Idiopathische (idiopathische) Lungenfibrose - Symptome und Behandlung

Die idiopathische (idiopathische) Lungenfibrose (IPF) ist eine Erkrankung der Alveolen, die durch Entzündung und dann durch Fibrose gekennzeichnet ist. Infolgedessen wird das Atmen immer schwieriger. Was sind die Ursachen und Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose? Was ist die Behandlung?

Inhaltsverzeichnis:

1. Idiopathische Lungenfibrose: Ursachen
2. Idiopathische Lungenfibrose: Symptome
3. Idiopathische Lungenfibrose: Diagnose
4. Idiopathische Lungenfibrose: Behandlung
5. Idiopathische Lungenfibrose: Prognose

Spontane Fibrose ist eine seltene Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie. Wie von prof. dr hab. Elżbieta Wiatr von der 3. Abteilung für Lungenkrankheiten, Institut für Tuberkulose und Lungenkrankheiten in Warschau, ist eine chronische, fortschreitende fibrotische Erkrankung, die nur auf die Lunge beschränkt ist und hauptsächlich bei älteren Menschen auftritt.

Seine Entwicklung erfolgt durch mikroskopische Schädigung der Alveolarepithelzellen - erklärt er. Die Folge ist eine Entzündung der Alveolen, die die Bänder des dichten Bindegewebes zu umgeben beginnen (Narbenbildung).

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Idiopathische Lungenfibrose: Ursachen

Wie der Name schon sagt, sind die Ursachen der Krankheit unbekannt, aber in einigen Fällen kann vermutet werden:

• Störungen, genetische Mutationen
• Zigaretten rauchen (Untersuchungen zeigen, dass es bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose mehr Raucher gibt)
• Exposition gegenüber Umweltverschmutzung
• gastroösophagealer Reflux, dh das Aufstoßen des Mageninhalts in die Atemwege
• Asthma

Das Risiko, eine idiopathische Lungenfibrose zu entwickeln, steigt mit zunehmendem Alter definitiv an, sagt Prof. Wind. Wie der Experte vorhersagt, wird es aufgrund der Alterung der Bevölkerung zu einem immer häufiger auftretenden Problem.

Idiopathische Lungenfibrose: Symptome

Die Hauptsymptome einer spontanen Lungenentzündung sind:

• Husten
• Dyspnoe
• schlechtere Belastungstoleranz

Darüber hinaus kann der Patient Keulenfinger bemerken. Sie sind Ausdruck einer schweren Hypoxie und treten bei 30 bis 40 Prozent auf. krank.

Idiopathische Lungenfibrose: Diagnose

Bei der Auskultation des Patienten kann der Arzt das charakteristische Knistern über der Lunge hören (als würde jemand auf grobem Kies gehen). Zusätzlich wird die Lungenbildgebung mittels Computertomographie durchgeführt. Die Fotos zeigen retikuläre und wabenförmige Veränderungen.

Dann kann die Diagnose der Krankheit allein auf der Grundlage einer Computertomographie-Untersuchung gestellt werden, wobei natürlich andere fibrotische Lungenerkrankungen mit einer bestimmten Ursache ausgeschlossen werden - stellt Prof. Wind.

Wenn das radiologische Bild nicht eindeutig ist, sollte eine Lungenbiopsie durchgeführt werden, jedoch nur in begründeten Fällen - betont der Professor. Ein Arzt kann beispielsweise eine Lungenbiopsie durchführen, wenn er im Verlauf einer Bindegewebserkrankung eine Lungenfibrose vermutet, fügt er hinzu.

Es werden auch Funktionstests durchgeführt, die zeigen, dass der Patient eine verringerte Vitalkapazität (VC) und Gesamtlungenkapazität (DC) aufweist. Bei einem gesunden Menschen beträgt die Lungenkapazität etwa 4 Liter und bei einem Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose etwa 2 Liter.

Die Ergebnisse von Labortests zeigen jedoch eine Hypoxämie, d. H. Eine Abnahme der Sauerstoffmenge im Blut.

Der 6-Minuten-Gehtest ist ebenfalls nicht positiv. Ein Mann mit einer gesunden Lunge kann in 6 Minuten 500-700 Meter laufen. Eine Person, die an einer bestimmten Lungenfibrose leidet, kann während dieser Zeit Probleme haben, 300 und manchmal sogar 150 Meter zu reisen.

Idiopathische Lungenfibrose: Behandlung

Es gibt keine kausale Behandlung für spontane Lungenentzündung. Es wird eine optimale unterstützende Behandlung angewendet, d. H. Die Behandlung von Komorbiditäten - Reflex, Bluthochdruck, Diabetes. Gewichtskontrolle und Lungenrehabilitation sind ebenfalls wichtig.

- Das einzige Medikament, das dem Patienten fehlt, ist Sauerstoff - stellt prof. Wind. Daher sollte der Arzt den Patienten an ein Sauerstoffbehandlungszentrum zu Hause überweisen. Dann erhält der Patient einen Konzentrator, der ständig den Sauerstoff produziert, den er benötigt.

Im Verlauf einer spezifischen Lungenfibrose sollten keine Steroide verwendet werden, die bisher vermehrt wurden.

Es gibt zwei Substanzen der Hoffnung für Patienten - Pirfenidon und Nintedanib. Sie wirken entzündungshemmend und fibrotisch. 5-Jahres-Studien zu Pirfenidon zeigen, dass Pirfenidon zur Verringerung der Patientensterblichkeit beiträgt (nach 52 Wochen Behandlung).

Es gab 22 Patienten, die Pirfenidon einnahmen, und 42, die Placebo einnahmen. Nintedanib ist ein intrazellulärer Kinasehemmer, der den Verlust der Lungenatmungskapazität verhindert.

Idiopathische Lungenfibrose: Prognose

Die Prognose ist nicht günstig. Die 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose ist in vielen Fällen schlechter als die von Patienten, die mit bestimmten Krebsarten wie Schilddrüsenkrebs, Hautkrebs und Prostatakrebs zu kämpfen haben - stellt Prof. Wind. Die Forschung zeigt, dass die durchschnittliche Überlebenszeit 2-3 Jahre ab dem Zeitpunkt der Diagnose beträgt.

Die häufigste Todesursache bei Patienten sind akute und subakute Atemwegserkrankungen (die Atmung des Patienten wird immer schlechter, bis die Krankheit schließlich zu Atemversagen führt). Andere Ursachen wie Herzerkrankungen, Infektionen und Magen-Darm-Erkrankungen töten Patienten mit geringerer Wahrscheinlichkeit.