Erworbene Hämophilie ist eine schwere Blutungsstörung, die nicht nur bei Männern, sondern auch bei Frauen auftritt. Die Symptome dieser erworbenen Blutungsstörung treten häufig plötzlich auf, können turbulent und lebensbedrohlich sein. Was sind die Ursachen und Symptome einer erworbenen Hämophilie? Was ist die Behandlung?
Erworbene Hämophilie - AH ist eine schwere Blutungsstörung, die sowohl Männer als auch Frauen betrifft. Hämophilie wird am häufigsten bei älteren Menschen im Alter von 60 bis 80 Jahren diagnostiziert. Die Krankheit wird bei 1 - 1,5 Personen pro 1 Million Allgemeinbevölkerung festgestellt.
Erworbene Hämophilie - Ursachen
Erworbene Hämophilie wird durch Autoantikörper verursacht - sogenannte zirkulierende Antikoagulanzien oder FP-Inhibitoren. VIII. - die die Funktion des Gerinnungsfaktors VIII beeinträchtigen. Bei erworbener Hämophilie produziert der Körper diesen Faktor im Gegensatz zur angeborenen Hämophilie richtig.
Es ist nicht bekannt, warum diese Antikörper auftreten, aber bestimmte Krankheiten können dazu beitragen - am häufigsten Krebs oder Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis und systemischer Lupus. Patienten, die häufig Blutprodukte erhalten, sind ebenfalls gefährdet.
Erworbene Hämophilie ist auch eine seltene Komplikation der Geburt und des Wochenbettes.
Erworbene Hämophilie - Symptome
- Extravasation von Blut unter der Haut, normalerweise ausgedehnt, spontan und traumatisch
- massive Blutungen aus Schleimhäuten (z. B. aus dem Harn- und Genitaltrakt)
- massive Wunden aus Wunden nach Operation und Zahnextraktion
- ausgedehnte und schmerzhafte intramuskuläre Blutungen, die zu Schäden führen können
Das erste Anzeichen einer erworbenen Hämophilie ist häufig eine massive Blutung
Im Gegensatz zur klassischen Hämophilie wird im Verlauf einer erworbenen Hämophilie sehr selten eine spontane Blutung in die Gelenke beobachtet. Weichteilblutungen überwiegen bei AHA. Intrakranielle Blutungen sind am gefährlichsten, da sie normalerweise nicht gestoppt werden können.
Erworbene Hämophilie - Diagnose
Bei Verdacht auf erworbene Hämophilie werden Blutuntersuchungen durchgeführt. Der Gerinnungsfaktor VIII ist reduziert und es wird festgestellt, dass Autoantikörper die Funktion des Gerinnungsfaktors VIII beeinträchtigen. Zusätzlich gibt es eine verlängerte postaktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT). Die Prothrombinzeit und die Blutungszeit sind wiederum normal.
Erworbene Hämophilie - Behandlung
Das Ziel der Behandlung von Patienten mit erworbener Hämophilie besteht darin, Blutungen zu stoppen und Autoantikörper zu eliminieren.
Bei erworbener Hämophilie werden im Gegensatz zur angeborenen Hämophilie keine Faktor VIII-Konzentrate verabreicht, da dies die Produktion von Antikörpern erhöht und den Zustand und die Blutung des Patienten verschlechtern kann. Um die Blutung zu stoppen, wird rekombinanter Faktor VIII oder ein Konzentrat aktivierter Prothrombinkomplexfaktoren verwendet.
Um Autoantikörper im Blutkreislauf zu entfernen, werden Immunsuppressiva eingesetzt - meist Prednison und Cyclophosphamid.
Erworbene Hämophilie - Prognose
Die Mortalität, die direkt oder indirekt mit Blutungskomplikationen verbunden ist, erreicht 10–22%.
von Wunden
nach chirurgischen Eingriffen und Zahnextraktionsverfahren und
Umfangreiche und schmerzhafte intramuskuläre Hämatome. Lesen Sie auch: Hämophilie - Rehabilitation. Übungen für Patienten mit Hämophilie Hämophilie und Zahnbehandlung Hämophilie - Komplikationen der Hämophilie
